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溶血性贫血的防治

发布时间:2023-4-23 13:32:42   点击数:
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(hemolyticanemia)系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。

病因:

根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。

(一)红细胞膜的缺陷。

(二)血红蛋白结构或生成缺陷。

(三)红细胞酶的缺陷。

二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。

外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。

症状:

溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有关。

一、急性溶血:

起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏,其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过mg%时,即由尿液排出,出现血红蛋白尿,尿色如浓红茶或酱油样,12小时后可出现黄疸,溶血产物损害肾小管细胞,引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管,以及周围循环衰弱等因素,可致急性肾功能衰竭。由于贫血,缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。

二、慢性溶血:

起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外,可有不同程度的黄疸,脾、肝肿大多见,胆结石为较多见的并发症,可发生阻塞性黄疸。下肢踝部皮肤产生溃疡,不易愈合,常见于镰形细胞性贫血患者。

病史:

除询问发病缓急,主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项:

(一)地区性:强调家庭籍贯,如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。

(二)家族史:近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者,则有先天性溶血性贫血可能。

(三)药物接触史:药物可诱发免疫性溶血性贫血,氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。

(四)引起溶血性贫血的原发病史:如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。

(五)诱发因素:如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。

检查:

1、血常规:红细胞计数下降,一般呈正细胞正色素性贫血。

2、血清间接胆红素增多。

3、红细胞生存时间缩短。

4、骨髓象。

5、特殊试验:红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。

治疗

溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下:

一、病因治疗:

去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患

者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。

二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂:

如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日-mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。

三、脾切除术:

脾切除适应证:

①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;

②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;

③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;

④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。

四、输血:

贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。

五、其它:

并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

六、中医辨证:

本病为先天不足、后天失养引起的。治疗上我们以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主;晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血及纠正贫血,诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性,从而加速间接胆红素的转化,一般服药一周左右后,血胆红素明显下降,黄疸明显减轻。不治已病治未病。临床验证疗效满意。

中医认识:

中医认为溶血性贫血属虚分、黄疸范畴,一般无黄疸者按虚劳辨证,有黄疸者按黄疸辨证《灵枢·经脉篇》中说:脾足大阴之脉,……是主脾所生病者,溏瘕泄,水闭,黄疸。认为黄疸为脾病。《千金要方·病源·胎胆候》对新生儿溶血性贫血的病因及症状描述甚详:小儿在胎,其母脏气有热,熏热于胎,至生下小儿,体皆黄,谓之胎胆也。其又有百日、半岁小儿,非关伤寒温病,而身徽黄者,亦是胃热,慎不可炙也的描述与家族性溶血性贫血相似。而《千金翼方》之身目俱黄,发热恶寒、少腹满急、小便难记载与急性溶血表现相似。《金匾要略》中说:病黄疸,……从湿得之。诸病黄家,但利其小便、…,认为黄疸的治疗应以祛湿利小便为法。



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