骨髓增生异常综合征(MDS)
一、概念：MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后发展成为急性白血病。记住：病态性造血------MDS
二.FAB分型和WH0分型及临床表现
MDS的FAB分型标准
分型
难治性贫（RA）血
环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）
难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）
难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T）
慢性粒-单细胞白血病（CMML）
血象（%）
原始细胞＜1
原始细胞＜1
原始细胞＜5
原始细胞≥5
原始细胞＜5，伴单核细胞计数＞1×/L
骨髓象（%）
原始细胞＜5
原始细胞＜5，环形铁粒幼细胞＞15
原始细胞＜5～20
原始细胞＞20而＜30或有Auer小体
原始细胞5～20，以幼单细胞为主
三、实验室检查
1.病态造血：是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。
(1)红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.
(2)粒系病态造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少(pelger-huet细胞异常)或有环形核。
MDS的原始细胞增多-----没有达到急性白血病的诊断标准。
(3)巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞。
2.血象和骨髓象：RAEB-T-----有棒状小体
(四)、诊断及鉴别诊断：骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS
(五)、治疗：化疗：主要用于RAEB、RAEB-T患者
急性白血病
急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。以后只要一提到原始细胞，就说是的白血病
一、分型
急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病)
急性非淋巴细胞白血病分为8个型xueyexueye
M0(微分化型)
M1(急性粒细胞白血病未分化型)
M2(急性粒细胞白血病部分分化型)
M3(急性早幼粒细胞白血病)骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型
M4(急性粒-单核细胞白血病)
M5(急性单核细胞白血病)以单核细胞为主
M6(急性红白血病)
M7(急性巨核细胞白血病)
二、临床表现
白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：感染-白细胞(外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞少了)，贫血-细细胞少，出血-血小板少。
1.贫血首发表现，进行性加重
2.发热感染引起的
出血这里要记住：急性早幼粒细胞白血病(M3)最易引发DIC，也可以说DIC是M3最常见的并发症(死亡原因)。
3.器官和组织浸润的表现：
胸骨下段压痛，它指的是急粒(ANLL)
M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。
中枢神经系统白血病(白血病出现了脑子有问题了)多见于急淋(ALL)
题眼：白血病+脑子有问题=中枢神经洗头膏白血病
白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋(ALL)
三、实验室检查
1.骨髓象骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。
Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒(ANLL)，阴性为急淋;记忆：奥利奥;
2.化学染色过氧化物酶(POX)阳性指的也是急粒，阴性为急淋;记忆：霹(POX)雳;
非特异性酯酶(NSE)阳性，能被NaF(氟化钠)抑制，指的就是M5(急单)
糖原PAS反应阳性指的是急淋(ALL)
四、诊断鉴别诊断
急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP(碱性磷酸酶积分)升高
五、治疗
首选化疗
完全缓解(CR)是指：
1.骨髓象原粒细胞≤5%
2.外周血白细胞分类中无白血病细胞
3.白血病的症状和体征消失。
化疗方案：
类型首选方案副作用
急粒(ANLL)DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)阿糖胞苷有心脏毒性
急性早幼粒细胞白血病(M3)全反式维甲酸(ATRA)
急淋(ALL)VP方案(长春新碱+泼尼松)长春新碱副作用末稍神经炎
中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MTX)
这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找DA(HA我国用)两个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。
溶血性贫血
一、发病机制分类
红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。
按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
题眼(一一对应)：黄疸+贫血=溶血性贫血.
腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血
黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血
1.红细胞内异常
(1)红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH);例如遗传性xxx增多;
(2)红细胞酶的异常：蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症)
(3)血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血(珠蛋白异常)
血红蛋白尿：酱油或者浓茶色的尿;
2.红细胞外异常引起的溶血性贫血
二、临床表现
1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血
2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征
三、溶血的实验室检查
1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。
2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质
3.抗人球蛋白试验阳性(Coombs试验)=诊断为自身免疫性溶血性贫血
4.抗人球蛋白试验阴性，血中大量球形红细胞，=遗传性球形细胞增多症
5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)
6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham)试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
四、治疗
1.药物：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA)
2.脾切除：
(1)遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素;治疗首选手术;首选实验室用红细胞的脆性试验;
注意：
1.原位溶血：无效红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血;
2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血;
急性肾衰竭(ARF)
一、概念
1)氮质血症：肾脏产生尿液，可以排出毒素，肾功不全了，细菌进入血里，形成氮质血症。
2)水肿：肾能调节水平衡，肾功不全导致液体积聚，导致水肿。
3)代酸：肾可以调节酸碱平衡，肾脏有排酸功能，肾功不全酸无法排除导致酸中毒。
4)高钾血症：肾功不全排甲障碍，导致高甲。
5)肾性贫血：肾脏分泌EPO(促红细胞生成素)，肾功不全EPO少，导致肾性贫血。
6)肾性骨病:肾脏分泌维生素D3。D3少了导致低钙血症。刺激甲状旁腺，其大量分泌升钙素，从骨头里提钙，导致肾性骨病。
ARF可被分为三类：肾前性氮质血症：和血容量有关的就是肾前性、肾实质肾衰竭和肾后性氮质血症，其中较为常见的是肾实质中的肾小管坏死。
1.肾前性：和血容量有关。血管以前的部位出问题就是肾前性，如休克，血容不足、甘露醇;
2.肾后性：泌尿系的梗阻;
3.肾实质性：肾本身的疾病;中毒;
二、急性肾小管坏死的病因、临床表现及鉴别诊断(ATN)
1.两个主要病因是缺血和中毒
导致肾脏低灌注原因包括血管内容量下降、血管阻力改变和心排出量减少。
肾脏毒性制剂的使用:
(1)外源性毒物比内源性毒物更常见,
①肾毒性抗微生物药物，如氨基苷类抗生素
②肾毒性中药
③造影剂
④环孢霉素A
⑤抗肿瘤药物
⑥生物毒素，如鱼胆。
(2)内源性毒物包括含有血红蛋白的产物、尿酸和副蛋白。
2.临床表现
ATN分为少尿期、多尿期和恢复期，但不一定均出现。
1.少尿期：尿量每天少于ML为少尿，少于ML为无尿。少尿期最严重的并发症和死亡原因是：高钾血症;导致心脏骤停，一命呜呼。
高钾血症治疗：首先保护心脏，用葡萄糖酸钙。
断其原菌，纠正酸中毒，用碳酸氢钠。
最后高糖(50%)+胰岛素使钾离子像细胞内转移。
以上无效用：透析;
少尿期血生化：血磷高、血镁高、血钾高、血钙低!老师的一个同学叫“高林美”，磷镁都是高的，加上钾也是高的。其它的都是低的。慢性肾衰也是如此。
(2)多尿期尿量正常或超过正常
(3)恢复期肾功能基本恢复正常
三.治疗主要掌握透析
最好的方法就是透析，适应症如下：
①急性肺水肿。
②血钾≥6.5mmol/L。
③血尿素氮≥21.4mmol/L或血肌酐≥μmol/L。
④高分解状态，血肌酐每日升高≥.8μmol/L或血尿素氮每日升高≥8.9mmol/L，血钾每日上升1mmol/L。
⑤无尿2天或少尿4天。
⑥酸中毒，pH7.25或二氧化碳结合力13mmol/L。
前列腺增生
前列腺增生是引起男性老年人排尿障碍原因中最为常见的一种良性疾病。
一.病理：
①移行带(占5%)：因为靠近尿道，所以最容易发生压迫，易发生前列腺增生;
②中央带(占25%)
③外周带(占70%)：前列腺癌最常发生的部位。离尿道较远，所以早期没有症状。
二.临床表现
导致前列腺增生因素：年龄;有功能的睾丸;
1.尿频：最常见的早期症状，跟前列腺充血，残余尿量增多，夜间更为明显。
2.排尿困难：呈进行性排尿困难(最主要的临床表现)，我们一说一个老年男性进行性的排尿困难，就是前列腺增生。典型表现：排尿迟缓、断续、尿流细而无力、射程短、终末滴沥、排尿时间延长。进行性排尿困难一定是前列腺增生。饮酒后排尿困难就是前列腺增生;
3.尿潴留可因气候变化、劳累、饮酒、便秘、久坐等因素，使前列腺突然充血、水肿导致急性尿潴留
膀胱过度充盈致使少量尿液从尿道口溢出，称为充盈性尿失禁
三.诊断
直肠指诊：最简单的方法。注意：戴手套并且石蜡油润滑;
可触到增大的前列腺表面光滑、质韧、有弹性、中央沟消失或隆起
B超(首选)：确诊我们就用B超。
四、治疗
1.药物治疗α受体阻滞剂(非特异的)如特拉唑唪酚妥拉明
5α还原酶抑制剂(特异的)(首选)，如保列治(禁忌症：急性尿储留);急性尿储留必须手术。在前列腺内阻止睾酮转变为双氢睾酮，故可使前列腺体积部分缩小，一般在服药3个月之后见效
2.手术治疗
适应征：
(1)药物无效的，(2)有急性尿潴留史的(3)反复尿路感染合并膀胱结石的(4)并发肾功能损害或腹股沟疝(5)可以耐受手术的。
手术首选经尿道前列腺电切术(TURP)
泌尿系统损伤
肾损伤
一、病因及病理
常见的是闭合性损伤。
根据损伤的程度分为以下病理类型：
1.肾挫伤：症状最轻，最多可以看到少量血尿，没有其它表现，可以自愈。大多数属于此类损伤。
2.肾部分裂伤。可以看到明显的血尿
3.肾全层裂伤：广泛的肾周血肿，血尿和尿外渗。症状明显，后果严重，均需手术治疗。
4.肾蒂损伤：重严重，短时间内可引起大出血、休克，甚至死亡。此应迅速确诊并施行手术。
二、临床表现
首先有一个外伤史，如果没有外伤史肯定不是肾损伤
主要症状有休克、血尿、疼痛、腰腹部肿块、发热等
三、诊断：CT：为首选检查
导尿检查，如果能顺利插入导尿管，说明尿道连续完整，但必需严格无菌操作。
四、治疗
1.紧急治疗大出血、休克病人需迅速输液输血纠正休克。
2.手术治疗：
(1)肾修补术：适用于肾裂伤范围比较局限者
(2)肾部分切除术：肾一极严重损伤和缺血者
(3)肾血管修补术：肾血管损伤或损伤性肾血管阻塞者
(4)肾切除术：肾广泛裂伤无法修补或肾蒂血管损伤不能缝合而对侧肾正常者。
(5)清创引流术：适用于开放性肾损伤，伤口漏尿并严重污染及伤后时间久，有严重尿外渗或并发感染者
球部尿道损伤
一、病因及病理
前尿道的的损伤一般都是球部，记住“骑跨伤”就是前尿道球部的损伤。
二.治疗
1.抗休克治疗：出血严重发生休克的采取抗休克措施。
2.保守治疗：症状轻的可以抗感染和对症治疗，有排尿困难的给于导尿
3.尿道断裂的我们做一个经会阴尿道修补术或断端吻合术，留置导尿管2～3周
4.尿道断裂严重者，会阴或阴囊形成大血肿，可作膀胱造瘘术。
后尿道损伤
一、病因和病理
骨盆骨折(出血量：-0)是造成后尿道损伤的最主要原因，后尿道损伤的就是膜部
二、临床表现
后尿道损伤比前尿道更容易引想休克。换句话说，最容易引起休克的骨析是骨盆骨析。
三、诊断
一说骨盆挤压分离阳性，那就是骨盆骨析，损伤的就是后尿道膜部
四、治疗
1.紧急处理：骨盆骨折病人须平卧，勿随意搬动
2.插导尿管：最好是插尿管，如果不能用耻骨上膀胱造瘘。
3.后尿道损伤严重，排尿困难的我们要做耻骨上膀胱造瘘，3-6个月后再行尿道重建。
