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直播主题：《儿童人工耳蜗植入适应证》
直播讲师：刘玉和北京听力协会监医院耳鼻喉头颈外科主任医师
直播形式：直播授课、互动答疑
精彩回顾●听力损失的干预措施●第一类是药物治疗；
第二类是外科手术，主要是指重建外耳道、鼓膜、听骨链等；
第三类是助听技术，包括气导助听器和骨导助听器以及其他特殊类型的助听器等；
第四类是人工听觉植入，包括BAHA、骨桥、振动声桥、人工耳蜗、听觉脑干等。
人工耳蜗是人类最伟大的仿生科学成果之一，使得听障儿童从十聋九哑转变为十聋九不哑，目前全世界约80万人通过人工耳蜗重获听力和语言。
●人工耳蜗适应证的选择●01患者的选择标准语前聋患者的选择标准：
1.植入年龄在12个月-6岁的：
年龄越小效果越佳，特别预防麻醉意外，失血过多，颞骨内外面神经损伤等并发症；
不建议6个月以下患儿植入人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，可在手术条件完备的情况下尽早手术。
2.植入年龄在6岁以上的：
具备听觉言语康复教育的条件；
具有听力言语基础，自幼佩戴助听器和进行听觉言语康复；
双耳重度或极重度感音神经性聋；
无手术禁忌症；
监护人和/或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。
语后聋患者的选择标准：监护人和/或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值；
各年龄段的语后聋患者；
双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常应觉言语交流；
无手术禁忌症。
02手术禁忌症绝对禁忌症：
内耳严重畸形或耳蜗未发育。
若耳蜗未发育前庭有发育的情况，通过电生理的检查会发现部分耳蜗神经会长入到所谓的大腔，这需要跟共同腔进行一些鉴别。还有一种类型就是原始听泡，内耳发育非常小没有办法植入电极。
听神经缺如或中断
中耳乳突急性化脓性炎症
相对禁忌症：癫痫频繁发作不能控制。若癫痫不能控制，在患者做人工耳蜗后效果不佳，也会带来其他方面的问题，如再想做头颅核磁的检查，会导致伪影对颅内病变判断存在困难。
严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练。智力、运动发育落后的儿童要进行合理的评估，常说改善听力有助于智力的发育，但如果智力发育倒退或停滞的情况可能不适合做人工耳蜗。
●特殊情况人工耳蜗植入●●临床实践的指导性建议●主要包括以下特殊情况：
脑白质病变
听神经病（听神经病谱系障碍）
双侧人工耳蜗植入
具有残余听力者的人工耳蜗植入
内耳结构异常者的人工耳蜗植入
单侧聋的人工耳蜗植入
序贯人工耳蜗植入
慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蜗植入等
01脑白质病变概念：
又称脑白质营养不良，是一组主要累及中枢神经系统白质的病变，其特点为中枢白质的髓鞘发育异常或弥漫性损害。
指导建议：
进行智力，神经系统体征及MRI复查。
可以考虑人工耳蜗植入需满足：
-智力，运动发育无倒退
-除听力，言语外其他系统功能基本正常
-神经系统检查无阳性锥体束征或体征无变化
-MRI脑白质病变区无高信号
脑白质异常的两种类型：
脑白质病（脑白质营养不良）：影像学多表现为广泛，弥散病变，远期预后不理想；
缺氧，感染，外伤，黄疸等造成的脑白质改变：影像学变现为散在的斑片状阴影；并不是真正意义上的脑白质病；其损伤可以在大脑发育过程中代偿；人工耳蜗植入效果多数较好。
脑白质影像学异常并不代表耳蜗植入效果不好，重要的是鉴别真正的脑白质病和局限的脑白质影像学异常。
02听神经病概念：
一种特殊的神经性耳聋，为内毛细胞，听神经突触和/或听神经本身功能不良所导致的听力障碍。
听力学检测的典型特征：
耳声发射和/或耳蜗微音电位正常而听性脑干反应缺失或严重异常。
指导建议：
人工耳蜗植入对多数听神经病患者改善听觉有效；
部分患者可能无效或效果较差；
为听神经病患者植入人工耳蜗应极为慎重，在术前应详细告知风险。
03双侧人工耳蜗植入概念：
可以改善声源定位功能，安静和背景噪声下的言语理解能力，有助于获得更自然的声音感受，促进听觉言语和音乐欣赏能力的发展。
指导建议：
双侧同时植入；
序贯植入：顺序植入两次手术间隔越短，越有利于术后言语康复；长时间间隔续观植入的术后效果需要充分告知。
注意事项：
序贯植入建议植入间隔不超过一年，最好半年之内间隔时间三到四年相对较好，序贯侧关键期延长；
低龄儿童双侧植入，尤重手术安全，尽可能减少术中出血。第一侧手术关闭术腔前的观察和对出血状况的判断尤为重要；
人工耳蜗植入体内后严禁使用单极电凝；
采用微创手术，尽可能保留耳蜗内结构。
；04具有残余听力者的人工耳蜗植入指导建议：
具有残余听力者，尤其是高频陡降型听力损失者适合采取保留残余听力的电极植入方式，术后可以选择声电联合刺激模式；须术前告知患者和/或监护人术后残余听力有下降和丧失的风险。
05内耳结构异常者的人工耳蜗植入指导建议：
术前组织病例讨论
术中谨慎处理，推荐使用面神经监测
术后效果个体差异较大
06慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蜗植入指导建议：
炎性反应得到控制可选择一期或分期手术
一期手术：在根治中耳乳突病灶，鼓膜修复（或乳突腔自体组织填色和外耳道封闭）的同时行人工耳蜗植入
分期手术：先行病灶清除。修复鼓膜穿孔或封闭外耳道，3-6个月再行人工耳蜗植入。
●大前庭水管综合征（LVAS）●20世纪70年代末随着CT技术问世而被发现的一种内耳畸形致聋疾病；
前庭导水管是一个细小的骨性管道，从前庭延伸到颞骨的岩部，包襄着充满了内淋巴液的膜性内淋巴管，其作用是将前庭的膜迷路与颞骨内的内淋巴囊相连，正常的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必需的；
胚胎时期的发育异常可导致前庭导水管扩大,进而由于扩大的前庭导水管引起一系列的临床症状。
01症状听力损失发生时间：
先天性或后天迟发性，双侧；
迟发者：儿童期发病；
听力下降在婴幼儿期出现，少数出现在青春期或成年以后。
听力损失程度：
先天重度、轻重度，轻度至重度极重度
出生时听力正常者，可通过新生儿听力筛查
听力表现：
反复发作波动性，进行性
儿童：突聋伴眩晕
前庭表现：
约1/3有前庭症状，反复发作性眩晕，走路不稳
部分伴有耳鸣（儿童可能描述不清）
低频残余听力较好者，言语有发育，但言语清晰度差，说话大舌头（不一定是发声器官问题）
02纯音测听听力损失性质：
感音神经性或混合性耳聋
听力曲线：
高频下降型，高频听力损失为主（往往助听器补偿效果不佳），低频伴有骨气导差
特征性表现：
低中频出现混合性耳聋
03影像学表现CT影像特征：
正常前庭导水管呈细线状低密度影（白色箭头所指）
双侧前庭导水管呈裂隙状扩大，前庭导水管扩大，与总脚相通
前庭导水管扩大，呈宽大三角形或呈“喇叭口”状，边缘锐利光滑：扩大的导水管里“倒鱼钩”状
MRI影像特征：
内淋巴囊扩大明显（白色箭头所指）
CT影像其他表现：
可伴有Mondini畸形
04临床诊断标准影像学——金标准：
CT：前庭水管外口与总脚中点＞1.5mm，或与总脚相通
MRI：扩大的内淋巴囊
基因诊断：
PDS基因（SLC26A4基因）突变
PDS诊断：SNHL，甲状腺肿，高氯酸盐释放试验阳性
听力学有提示意义：
ABR：特征性的ABR，短潜伏期的负反应，负相波仅在高刺激强度出现
纯音测听：高频听力下降为主、低频骨气导差的感音神经性聋）
05治疗原则早发现，早诊断，早干预
听力下降突然发病、或波动性或渐进性听力下降，早期应积极应对及时采用保守治疗：
改善微循环药物，1-2周：金纳多；凯时
糖皮质激素，1-2周：强的松0.5mg/Kg/日；地塞米松1-2mg
神经营养药物
能量合剂
反复听力波动导致最终听力下降，或听力波动，应积极进行听力学干预
06干预策略1.波动期：药物治疗可提高或恢复
2.治疗期间建议停用助听器
集中精力接受治疗
很难将助听器放大调整到合适状态
治疗结束后，根据新的、稳定的听阈值重新制定增益方案
3.输出和增益要留有余地
4.最终可能需要植入人工耳蜗
07临床决策听力学表现：
高频下降明显，波动性听力损失
听力干预：
听力稳定2-3个月，可选配助听器
助听器效果不佳，建议人工耳蜗植入
对于仅高频听力下降明显（＞80dBHL），影响言语清晰度，可考虑保留残余听力的人工耳蜗植入或声电联合刺激
预防与随访：
3-6个月的间隔随访是必要的；
告诫家长和患儿，一定要避免外伤和感冒，远离噪声，避免用力咳嗽，擤鼻等动作，不参加竞技性体育活动，不坐飞机。
08影响临床决策的因素听力损失程度
低频残余听力情况
助听效果
言语清晰度
年龄：两个关键期
--学龄前（高频听力损失对上学的影响）
--青春期前（学习任务的加重，考虑患儿的听配能）
家长愿望与期望值
特殊情况：如不对称听力损失（可考虑双模式干预）
09干预措施助听器
助听器选配时应对功率预留一定空间，如使用受话器外置的RIC型
定期进行助听效果评估（助听听阈、听觉言语发育评估）
人工耳蜗
植入时机
电极的选择：有残余听力选择精细直电极、短电极、声电联合刺激等；伴Mondini畸形选择短电极
声电联合刺激
低频残余听力较好，高频损失严重者
适当长度的电极
必要时关闭电极
低频区：轻至中度聋，声刺激
中高频：重度以上聋，电刺激
双模式干预
双耳聆听的优势及倡导
双模式干预的优势
提高安静和噪声环境下的言语识别率
言语质量
声调识别加强，言语情感线索清晰
音乐欣赏，音乐感受和识别丰富
减轻听觉疲劳
助听器的使用有助于熟悉言语和文字沟通技巧，有助于序贯耳蜗植入效果
大前庭水管综合征：双模式干预是一种重要选择
最优化选择：双模式or双侧CI（效果因人而异，患者自身的感受十分重要）
定期评估干预效果
听力测试、听觉言语评估
建立稳定的听力对儿童成长发育是至关重要的，关系到身心健康。
10大前庭双耳聆听的重建方案单耳听力下降
轻重度聋---助听器
重度极重度---人工耳蜗
双耳听力下降
双耳助听器-适应证
双耳人工耳蜗-适应证
双模式听力干预-适应证：人工耳蜗+助听器
11双模式干预的适应证原则：最优选择
绝对适应证：
不对称听力损失，一耳符合人工耳蜗植入适应证，一耳助听器能够满足需求
双侧重度感音神经性聋，一耳助听器有较大获益，一耳植入人工耳蜗
双侧极重度感音神经性聋，一耳低频（＜1kHz）有残余听力，助听后实用听力，双模干预
双耳高频陡降型听力损失，可能存在耳蜗死区，双模干预
相对适应证：
双侧极重度感音神经性聋，最佳效果为双耳CI，条件不具备或备选：双模（CI+HA）
高频陡降型听力损失，同侧声电联合刺激，EAS
特殊情况：单侧CI植入者对侧耳的干预（如等待或观望）
互动答疑Q:有一位家长的宝宝10个月，是大前庭患者，听力损失目前在70dB。听说大前庭最终避免不了走耳蜗这一步，您建议宝宝是先验配助听器观望还是尽早植入人工耳蜗？
A:信息不是很完整，如果听力损失70dB是指ABR阈值，基本反映的是到Hz高频听力，低频听力应该会更好，在这种情况，若果说是稳定的听力高频在70dB，低频50-60dB，助听器是首选的。不能一味的介意大前庭避免不了人工耳蜗，所以建议早做，不是这样的。
Q:单独磁共振示内淋巴囊扩大CT无改变，可诊断前庭导水管扩大症吗？
A:可以考虑是，可进一步通过基因来确认。
Q:刘教授您好，我家孩子客观听力80-90多频稳态也是，检查记录到cm波这是能确定是听神经病吗？CT结构正常核磁显示双侧蜗神经细，请问这样是助听器合适还是耳蜗合适？
A:不能确定是听神经病，需要客观地看待，结合其他考虑。需要进一步确定儿童的年龄，主观行为测听，佩戴助听器以后的效果，综合考虑决定是助听器合适还是耳蜗合适。
Q:请问刘教授，目前哪款人工耳蜗比较好，美国的、澳大利亚的和奥地利的该怎么选择。
A:各有优缺点，都不能完全实现正常人耳蜗的功能，但是不管是国产还是进口目前的基本需求还是可以实现的。要根据自己的实际情况选择。
Q:刘教授您好，小孩生理年龄4岁半，左耳65dB，右耳75dB，戴半年助听器，右耳听力突然变严重了，变成＞90dB，检查没有大前庭水管综合征，核磁和CT显示听神经正常，请问有可能是什么原因导致的呢？
A:迟发进展性听力损失的病因有很多，遗传因素就是一个非常重要的因素，很多基因都可能导致迟发进展性听力损失，其他的因素，比如说巨细胞病毒感染（出生后的巨细胞病毒感染）等等，需要进一步检查来确定。
Q:请问：对于突聋且确认听力损失不可逆，主客观检查损失比较严重的患者，应做哪些检查以确认是否可以植入人工耳蜗？
A:突聋患者经过一定时间的保守治疗后确实效果不好，没有办法恢复时，对于主客观检查听力损失比较严重的患者，除了听力学评估外，还应进行影像学评估，一些特殊情况还需要进行分子学的诊断等进一步确认病因，若不能确定病因且无其他可以发现的病因，可以考虑植入人工耳蜗。
Q:刘教授您好我想问一下如果这个孩子是大前庭水管综合症经常会眩晕，如果做了耳蜗后还会出现眩晕吗？
A:是的，我们也观察到小小孩做了人工耳蜗手术后，随着年龄的增长，其前庭导水管又会重新发育，其中原因还不是十分清楚。如果是由于压力的变化（颅内压等）导致内耳的波动而出现的眩晕，可能会一直存在。也有很多儿童植入人工耳蜗后，眩晕也得到了改善，其中原因也不是十分明确。
Q:现在哪个厂家的耳蜗可以保留残余听力？
A:现在的厂家的耳蜗都可以。残余听力的保留，一方面与人工耳蜗本身有关系，另一方面和手术的技术有很大关系，所以残余听力的保留不单纯依靠耳蜗，还受很多因素影响。
Q:双模式干预的话，主要的获益是来自耳蜗吗，另外那两个病例，为什么第一个病例双侧CI后效果好，而第二个病例改善不明显呢？
A:双模式干预，获益程度主要靠残留听力的情况。比如不对称听力损失的一侧听力没有达到重度极重度听力损失，助听器完全可以补偿到位，另一侧为极重度听力损失，植入了人工耳蜗，此时其主要获益就不只来自耳蜗，助听器的补偿效果可能会更好。
对于低频残余听力、双侧几乎对称的听力损失者进行双模式干预时，其获益主要来自耳蜗。但是助听器在某些方面对低频残余听力的利用，如对声调、情感等线索的捕捉时可能会发挥很大作用。
这种情况与患者之前的聆听习惯、植入人工耳蜗的时长、佩戴助听器的时长及残余听力的变化情况（缓慢进展还是突然下降）等有很大关系。
因此，对于低频有残余听力的情况确实有很多值得讨论的地方，特别是大前庭水管综合征，因为其本身就存在者波动，如果残余听力是突然下降，做人工耳蜗效果会比较好；如果残余听力进展缓慢，已经佩戴了很长时间助听器，对助听器有了很长时间的适应，这时如果更换为人工耳蜗（非患者主动要求），可能助听器的效果会更好些。
Q:严重耳蜗骨化是否还有机会通过人工耳蜗改善听力？
A:这种情况是有可能的。但脑膜炎的儿童要尽早进行影像学的评估，进而植入人工耳蜗，避免出现上述情况，因为一旦出现这种情况，即便植入人工耳蜗，效果也会受到很大影响。
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