不可小觑的"新生儿黄疸"
"黄疸"是新生儿疾病中最常见的临床问题。新生儿黄疸在不同的宝宝身上有不同程度的表现,每个宝宝得新生儿黄疸的原因也不尽相同,需要家长的足够重视。
近日,医院新生儿重症监护病房收治了一名重度黄疸的新生儿,经过对患儿两次换血治疗,该患儿目前已治愈出院,未发生严重后遗症。
5月4医院新生儿科收治一名日龄18小时余黄疸的患儿,入院后根据血中胆红素值已达换血指征,刘莺主治医师立即联系输血科配血,刘美妮护士长迅速成立换血小组,按照既定的预案,各环节有条不紊的进行着,一切准备就绪,19时30分通过外周动静脉同步自动换血疗法对患儿进行了双倍换血治疗,历时2小时换血术顺利完成,检测胆红素值下降41%,治疗有效,无神经系统阳性症状。
但在随后的2天的治疗监测下黄疸再次反复,呈进行性加重,5月7日,血中胆红素达.5mmol/L,伴肝脏增大,情况紧急,周卫萍主任查看患儿后果断决定为其行第二次换血治疗,并多次组织全科进行病情讨论,相继完善一系列检查查找病因,综合分析患儿病情,结合网织红细胞增高、贫血、两次红细胞涂片球形红细胞分别为36%和31%,且红细胞脆性试验阳性,黄疸原因明确为球形红细胞增多症。后续继续给予综合性治疗,黄疸渐消退,各项生命体征稳定,病情转危为安。
换血疗法在医院新生儿科已开展十余年,是一项很成熟的危重症救治技术,大多进行一次换血即可达到治疗目的,像本例患儿需进行二次换血的实属少见。故该患儿出院后需定期随访、定期检查,完善黄疸基因检测。
遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症(HS)又称先天性溶血性贫血,是由红细胞膜先天性缺陷而引起的溶血性贫血。本症发病率约为1/。大多数为常染色体显性遗传,约80%患儿的双亲或一方为患者,10%-20%的患儿为散发病例,家族中无本病患者,是基因突变的结果。
临床以贫血、黄疸、脾大为本病三大特征,发病年龄越小,症状越重。一般情况下多为轻度-中度贫血,黄疸多呈间歇性。
新生儿期起病者出现急性溶血性贫血和高胆红素血症。血涂片常规检查是十分重要的诊断依据。
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