最近在门诊接诊一例刚满月的婴儿,因黄疸不退就诊。该患儿生后2周黄疸不退,医院按“母乳性黄疸”处理。检查发现皮肤、巩膜呈暗黄色,肝脾肿大,质地较硬,住院进一步检查后确诊为先天性胆道闭锁。因已出现肝硬化腹水表现,失去早期手术机会,目前等待肝脏移植。
胆道闭锁可能由先天因素引起,也可能由后天因素引起。患者尚未满月即检查出胆道闭锁,考虑受先天因素影响较大。先天性胆道闭锁为肝内、外胆管系统全部或部分缺失,使胆汁流出受阻,最终导致胆汁淤积性肝硬化。如果治疗不及时,最终发生肝功能衰竭而死亡。新生儿黄疸患儿仅有2%~15%延迟到出生2周以上才消退,每例这样的宝宝中,有1~2例最终诊断为胆道闭锁。
胆道闭锁主要表现为生后不久或1个月内出现黄疸,大便颜色逐渐变淡及尿色加深呈茶色,黄疸一般在生后2~3周逐渐加深,有些患儿的黄疸出现于生后最初几天,当时误以为生理性黄疸。随着黄疸进行性加重,皮肤丶巩膜呈现暗绿或灰绿色。
胆道闭锁可大致分为可矫正型、不可矫正型两种形式。其中可矫正型的胆道闭锁可以通过手术的方式治疗,接受手术的时间越早,治愈几率越高,对患者身体损伤较小。不可矫正性手术临床治愈几率较低。胆道闭锁是一种较为严重的疾病,大多数患儿会表现出明显的肝功能损伤,还可能会体现出明显的全身性症状。若患儿疾病发展至较为严重的地步,只能接受肝移植延续生存期。