前两天，一位30多岁的先生就诊，看他脸色萎黄，消瘦，面露愁容，自述近几年了化验肝功能显示总胆红素升高，医院，也吃了一些中西药，为看他结果：没有病毒性肝炎、脂肪肝和自身免疫性肝炎等慢性肝炎，化验结果提示转氨酶都正常，总胆红素71umol/L，间接胆红素55umol/l,，可以看出主要以间接胆红素升高为主，最后明确为“先天性非溶血性胆红素增高症”
黄疸是胆红素升高的外在表现，黄疸的本质是血中胆红素升高，虽然表面上都是黄疸，但不同类型的胆红素升高代表不同的临床意义，在确定治疗方案之前，需要搞清楚自己是属于哪种情况，才能确定是否需要治疗，如何治疗。
胆红素来源于破坏的红细胞，因此溶血性疾病会导致间接胆红素升高，再此不与讨论
在弄清楚自己属于哪种胆红素之前现需先了解胆红素的代谢过程：血循环中裂解的红细胞释放出间接胆红素，它附着在白蛋白上，以胆红素-白蛋白复合物形式随血流到肝。通过肝细胞上的Y蛋白和Z蛋白结合，这两种就像两只船载着间接胆红素进入到肝细胞到内质网，后在UDP-葡萄萄糖醛酸转移酶作用下和葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素，然后和胆汁酸一起被分泌到毛细胆管中，形成胆汁后再到小胆管、中胆管和大胆管，最后流入胆囊和肠道中。因此在这个过程的任何环节出现问题都会导致胆红素升高。
根据胆红素代谢的各个环节，可以将胆红素分为以下几种情况：
1、肝细胞性黄疸：也就是肝细胞损伤或者坏死导致的胆红素升高，是由于间接胆红素在肝脏内既不能形成直接胆红素，也不能有效的分泌到毛细胆管中，因此表现为间接胆红素和直接胆红素均升高，而且比例在50%左右。
2、代谢性黄疸：虽然肝细胞没有破坏，但是由于先天或者后天的原因导致间接胆红素不能足够的转运到肝细胞内质网中，这个包括Y蛋白或者Z蛋白表达不足，或者UDP-葡萄糖醛酸酶缺乏不能转化成直接胆红素等，临床表现为间接胆红素升高，间接胆红素占总胆红素比例高达80-90%，但转氨酶水平不高，一些遗传性胆红素升高大多为代谢性胆红素升高为主，比如Gilbert综合症是由于UDP-葡萄糖醛酸酶合成下降导致，胆红素一般很少超过umol/L,预后良好，而Criggler-Nijjar综合症是UDP-葡萄糖醛酸酶合成缺乏有关，胆红素可超过umol/L，两种遗传性胆红素升高对于苯巴比妥治疗有效，但停药后复发，劳累、感冒、服用其他药物可以加重。而一些后天性的因素，比如肝炎后、酒精性等因素可以导致间接胆红素升高但是转氨酶正常，大多为后天导致肝细胞代谢胆红素能力下降。
3、胆汁淤积性黄疸：机理为胆管系统，包括毛细胆管、中小胆管，或者大胆管但损伤，阻塞，临床表现为直接胆红素升高为主，占总胆红素的70-90%，可有大便灰白、皮肤瘙痒等临床症状。这类疾病既包括病毒性肝炎、药物性肝炎导致的胆汁淤积，也有原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎等自身免疫性肝病所致，外科疾病比如胆道结石、胆系肿瘤导致机械梗阻也属于胆汁淤积。一些遗传性疾病，如Dubin-Johnson综合症是由于肝细胞分泌结合胆红素的能力下降，导致直接胆红素升高，Rotor综合症是由于肝细胞摄取间接胆红素能力和直接胆红素分泌能力同时下降所致，但以分泌能力下降明显。同样由于遗传性胆红素升高但患者转氨酶均正常，这是和继发性胆红素升高大多同时伴有转氨酶升高相鉴别。
体检中常发现有朋友胆红素高出正常值仅仅几个数值，比如20-30umol/L左右，而其他指标都正常，这种情况相对常见，一般没有太大临床意义，胆红素的轻微升高往往和很多外界因素有关，如因素、运动、其他疾病状态、服用药物状态等等都影响胆红素的轻微升高，不必服药，可以定期复查。
总之，当我们发现黄疸后一定做详细的肝功能，各种病毒、自身抗体、彩超等检查，必要时要肝活检，如果病人肝功正常，而其他病因检查均阴性，同时除外药物所致，就应该做遗传性肝病的基因检查，必须澄清一个误区，以为遗传性黄疸是儿童和青少年为主，实际上临床中我们见到的最大的Gilbert综合症为51岁，平均年龄也在25岁左右。只有确定了黄疸的类型，才能心中有数，治疗才能有的放矢。
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