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病例资料
患者男，78岁美国白人，表现为发热、黄疸和呼吸窘迫。
实验室检查显示：白细胞4.2（4-11）×/L、血红蛋白11.7（13.1-17.2）g/dL、血小板21（-）×/L、胆红素21（-）×/L、天门冬氨酸转氨酶（10-37）U/L、丙氨酸转氨酶（5-40）U/L、碱性磷酸酶（5-40）U/L、乳酸脱氢酶（98-）U/L、国际标准化比值2.4（0.89-1.29）、活化部分凝血活酶时间（22-36）s、触珠蛋白20（30-）mg/dL和纤维蛋白原56（-）mg/dL。胸部CT显示肺浸润以及纵膈淋巴结肿大。隆突下淋巴结活检显示大量小到中型癌细胞（图A），伴CD2CD3（图B）CD7CD30CD56（图C）、TIA1、粒酶B、穿孔蛋白和Epstein-Barr病毒（EBV病毒，图D）阳性，CD4CD5及CD8阴性。样本Ki67增殖指数显示90%的细胞核染色。外周血流失细胞术显示17%的异常自然杀伤细胞（图E），CD2、CD7dim、TIA1和CD56dim阳性表达，sCD3和末端脱氧核苷酸转移酶阴性表达。
答案公布
根据上述信息，患者被确诊为EBV相关侵袭性自然杀死细胞白血病（ANKL）。患者病情迅速恶化，并死亡。
侵袭性NK细胞白血病（ANKL）是一种与EBV感染密切相关的NK细胞恶性增殖性疾病，因其罕见、临床表现多样且疾病进展迅速等特点，给临床诊断造成了困难。明确诊断依赖于流式细胞仪及EBV病毒检测。
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