奇怪！8岁的宝宝发生了黄疸！这是怎么回事？
患者女，8岁。
因“间断性右上腹部疼痛10d，黄疸7d”入院。
神志清，营养尚可，全身皮肤黏膜及巩膜黄染，心肺正常，腹部稍膨隆，全腹软，剑突下深压痛，无反跳痛，肝肋缘下3cm，边缘规整，脐右侧可触及大约3cm×5cm×6cm肿块，光滑，活动度良好，叩诊呈鼓音，移动性浊音（-），肠鸣音正常。
肝功ALT：U/L，AST：U/L，ALP：U/L，GGT：U/L，TBIL：.3μmol/L，DBIL：.1μmol/L，IBIL：.2μmol/L，ALB：38.5g/L；AFP：5.3μg/L；CA：72.3U/ml。
腹部强化CT：肝门部占位并梗阻性胆系扩张，肝门部胆管癌可能。腹部MRI：肝门部见4.4cm×3.5cm×4.1cm肿块，增强扫描病灶不均匀持续强化（图1）。
术前诊断为：肝门部占位，梗阻性黄疸。于年5月30日在全麻下行剖腹探查术。术中见：肝脏呈淤胆型改变，术前腹部查体触及的肿块为肿大的胆囊，肿瘤位于肝门部胆管处，约6cm×5cm×4cm大小，质硬，腹腔内无转移灶。切开胆总管，取出大量黄色息肉状肿物，胆总管与肝总管、胆囊管互不相通，肿瘤浸润门静脉、肝动脉右支及右肝管，部分浸润肝实质内，术中病理冰冻切片检查诊断为：恶性肿瘤。行肝门胆管、胆囊、肝外胆管切除、胆管空肠吻合术。术后病理检查：结合免疫组化及HE染色综合分析初步诊断：（肝门胆管）恶性肌源性肿瘤，倾向胚胎性横纹肌肉瘤，累及胆囊管，侵犯多个神经，胆囊颈部淋巴结一枚未见转移（0/1）。免疫组化结果：Vim（+++），CK（-），Des（+），SMA（-），S-（-），Ki-%~70%，MyoDl（-）（图2）。
肝门胆管胚胎性横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤（rhabdomyosar涓鐧界櫆椋庡尰闄㈠ソ鍚?鍖椾含鐧界櫆椋庢不鐤楁槸澶氬皯閽?
